Θρομβοπενία ή Χαμηλός Αριθμός Αιμοπεταλίων

Χρόνια Αυτοάνοση (Ιδιοπαθής) Θρομβοπενική Πορφύρα

Η Χρόνια Αυτοάνοση (Ιδιοπαθής) Θρομβοπενική Πορφύρα (ITP) αποτελεί αιματολογική διαταραχή, η οποία προκαλείται τόσο από αυξημένη καταστροφή όσο και μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων, που οδηγεί σε θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων). Ουσιαστικά πρόκειται για πρωτοπαθή θρομβοπενία αγνώστου αιτιολογίας. Η ανοσοθρομβοπενική πορφύρα είναι μια αυτοάνοσος διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται κυρίως από την κασταστροφή των αιμοπεταλίων τόσο στον σπλήνα όσο και στο ήπαρ ή και στα δύο.

Σημαντικά στοιχεία για την θρομβοπενία

  • Τα αιμοπετάλια ή «θρομβοκύτταρα» αναπτύσσονται στο μυελό των οστών και η ανάπτυξή τους εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της θρομβοποιητίνης (TPO). Η θρομβοποιητίνη συνδέεται με τον συγκεκριμένο υποδοχέα στην επιφάνεια των ειδικών κυττάρων του μυελού των οστών που ονομάζονται ‘μεγακαρυοκύτταρα’, και οδηγούν στην ανάπτυξη των αιμοπεταλίων και την κυκλοφορία τους στο αίμα.
  • Οι υγιείς άνθρωποι συνήθως έχουν 150.000 – 400.000 αιμοπετάλια ανά μL αίματος.
  • Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σε λιγότερο από 50.000 ανά μL μπορεί να προκληθεί αιμορραγία, ενώ όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειωθεί σε λιγότερο από 20.000 ανά μL μπορεί να προκληθεί σοβαρότατη αυτόματη αιμορραγία.

Συχνότητα Εμφάνισης

H ITP υπολογίζεται ότι προσβάλλει μεταξύ 1 και 4 άτομα ανά 10.000 που ζουν στην ΕΕ, που αντιστοιχεί σε 50.000 με 199.000 ασθενείς.

Συμπτώματα και επίπτωση στην ποιότητα ζωής
Τα αιμοπετάλια διαδραματίζουν ουσιαστικό ρόλο στην φυσιολογική πήξη του αίματος, επομένως οι ασθενείς με ITP διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αυτόματης αιμορραγίας, μπορεί να αναπτύσσουν μώλωπες, να παρουσιάζουν ρινικές αιμορραγίες ή αιμορραγίες των ούλων, να έχουν αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα, να έχουν υπερβολικά έντονη εμμηνόρροια ή να παρουσιάζουν άλλους τύπους αιμορραγίας που είναι δύσκολο να σταματήσουν. Αν και συμβαίνει πολύ σπάνια, ενδέχεται επίσης να παρουσιασθεί ενδοκρανιακή αιμορραγία ή αιμορραγία στην γαστρεντερική οδό, που μπορεί να αποβεί θανατηφόρος. Η ποιότητα ζωής των ασθενών με χρόνια ITP επηρεάζεται αρνητικά, με το φόβο της αιμορραγίας να περιορίζει τις καθημερινές δραστηριότητες των ασθενών. Η κόπωση και η κατάθλιψη συνδέονται επίσης συχνά με τη νόσο.

Διάγνωση
Η διάγνωση της ITP βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, τη φυσική εξέταση, σειρά εξετάσεων αίματος και σε ορισμένες περιπτώσεις εξέταση του μυελού των οστών. Ο μοναδικός σημαντικός δείκτης για την

ITP είναι ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων, ενώ επίσης ουσιώδης είναι η τεκμηρίωση ότι τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων δεν είναι δευτερογενής επίπτωση άλλης νόσου ή αποτέλεσμα λήψης φαρμάκων για άλλη νόσο. Οι εργαστηριακές δοκιμές να περιλάβουν: πλήρης αρίθμηση αίματος, ένζυμα ήπατος, νεφρική λειτουργία, βιταμίνη B12 , φολικό οξύ επίπεδα, ποσοστό ιζηματογένεσης ερυθροκυττάρων.Εξετάσεις μυελού των οστών μπορούν να πραγματοποιηθούν για να εξακριβώσουν αν ο ασθενής παράγει αιμοπετάλια, ενώ επίσης οι ασθενείς μπορεί να ελεγχθούν για αυτό-παραγόμενα αντισώματα τα οποία επιτίθενται στα αιμοπετάλια. Σε ήπιες περιπτώσεις, όπου υπάρχει μικρή αιμορραγία ή πρήξιμο, η ITP μπορεί να διαγνωστεί μόνο με την εξακρίβωση του χαμηλού αριθμού των αιμοπεταλίων και αποκλείοντας όλες τις άλλες πιθανές αιτίες για αυτόν.

Θεραπευτική Αντιμετώπιση
Η θεραπείες για την αντιμετώπιση της ITP εμπίπτουν στις εξής κατηγορίες: κορτικοστεροειδή και ανοσοσφαιρίνες, άλλα ανοσοκατασταλτικά, σπληνεκτομή, μετάγγιση αιμοπεταλίων, μονοκλωνικά αντισώματα και αγωνιστές του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO receptor agonists).

Οι παραδοσιακές θεραπείες στοχεύουν στη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Ωστόσο νεότερες θεραπείες όπως οι ανταγωνιστές TPO (receptor agonists) επικεντρώνονται στην παραγωγή αιμοπεταλίων.

Share: